Хемофилия при деца

Хемофилия - наследствено заболяване, характеризиращо се с забавено съсирване на кръвта и нарушения в кръвосъсирването поради недостатъчна кръвосъсирването активност на плазмените фактори (VIII, IX, XI). Болните момчета.

симптоми на хемофилия

Клиничната картина се характеризира с продължително кървене в нарушение на развитието на кожата и лигавиците, склонност към масивна фокална кървене (хематом) в подкожната тъкан, мускули, вътрешните органи, след минимална травма, удар и дори без очевидна причина.

Характерна особеност на заболяването се забави края на модели на кървене, които обикновено не се срещат веднага след контузия, а след 1-4 часа. Кървенето не може да бъде дългосрочна и местна терапия хемостатици. Тези деца са трудни за провеждане на медицински процедури, както и предприемането на кръв от пръста, множество инжекции може да предизвика едно дете кървене последно в продължение на часове и дори дни. Развиваща кървене не съответства на степента на увреждане.

Типичен проява на хемофилия са кръвоизливи в ставите. Засяга обикновено големите стави (бедрото, коляното, лакът, глезен). Стави нараства по обем, рязко болезнено, кожата над тях горещо. Повторни кръвоизливи водят до ограничаване на движение и деформиране на ставите.

Хемофилия характеризира с кървене от лигавицата на носа, венците, стомашно-чревния тракт и бъбреците

Характеристики на хемофилия новородени са kefalogematomy поникване (след раждането кръвоизлив под кожата на главата), и / или симптоми на вътречерепен кръвоизлив. Няколко часа след раждането разкрити кръвоизливи по кожата, подкожната мазнина, кървене от пъпната връв и червата превързана. Впоследствие кървене възникне, когато начални. Най-опасният период, когато детето започва да ходи, което е свързано с риска от нараняване.

Видео: Хемофилия при деца и възрастни

Диагнозата се поставя въз основа на наличието на следните критерии: удължаване на времето на съсирване, нередности в-во коагулация етап 1, намаляване на един от факторите, съсирване.

Хемофилия Лечение на деца

Стриктно легло почивка от обостряне до пълно стабилизиране.

Видео: Здраве тайни. хемофилия

Заместителна терапия зависи от вида на хемофилия. Когато се прилагат на хемофилия А концентрира антихемофилен глобулин в хемофилия В и С с използване на нативен концентрира плазма. В хемофилия В комплекс ефективно PPSB (концентрат II, VII, IX, X фактори на кръвосъсирването).

За да се спре кървенето фибрин филм използва локално, хемостатично гъба, тромбин, прясна човешка мляко, което е богат trompoplastinam.

Когато кръвоизливи в ставите на крайниците трябва да се определи в физиологичното състояние в продължение на 2-3 дни, приложена локално студено. В масивен кръвоизлив провеждат съвместни пункция с аспирация на кръв и въвеждане в устната хидрокортизон. Въпреки подобряването на състоянието показва лек масаж на мускулите на засегнатия крайник, физиотерапия, физически упражнения терапия.

Курсове по кортикостероиди.

Видео: Хемофилия време, за да се научат да живеят